战“疫”特别守护 | 有一种罕见的疾病，能将人变得状若蜘蛛

2020-03-24 00:00:00

在全国疫情防控取得了阶段性成果之时，广西桂东人民医院心胸外科来了一位特殊的心脏病患者。

这位患者给人的第一印象就是“高瘦长”：身高182厘米，体重却只有50公斤，四肢、手指（趾）颀长无比，就像蜘蛛的长长细爪一样。

心胸外科副主任、副主任医师黄晖接诊后，认真地询问了患者的病史，并为他安排了相应的身体检查。检查心脏彩超提示升主动脉瘤形成，考虑马凡综合征。测量患者自心脏发出的大血管（升主动脉）高度扩张，直径达70毫米（正常成人约30毫米左右），同时合并主动脉瓣膜的重度关闭不全。

马凡氏综合症这种罕见的疾病，能将人变得四肢细长，状若蜘蛛。与怪异的身材变形相比，这种病症最可怕的变形却在体内的心脏：升主动脉瘤、主动脉瓣严重关闭不全，每一种症状都能随时致人于死地。不幸的是，这位患者患有这种先天性疾病，同时又诱发了升主动脉动脉瘤，这无疑是雪上加霜。因此，有人称这种患者的心脏为“玻璃心”，一碰就碎。

心胸外科副主任、副主任医师黄晖组织心胸外科医师对这位患者的病情进行充分的讨论，具体详尽地评估了围手术期可能出现的问题并做好相应的预案。团队最终决定为这位患者实施Bentall手术。

Bentall手术，即带瓣全程主动脉人工血管置换术，采用人工带瓣管道，进行主动脉瓣和升主动脉全替换加左右冠状动脉移植，是马凡氏综合征外科治疗的首选手术方法。同时也是心脏外科中最复杂的手术之一，手术难度大，尤其对血管吻合技术要求极高，一旦稍有不慎，就可能出现出血、冠状动脉缺血等严重情况。

3月16日黄晖副主任医师团队为患者实施Bentall手术。手术在体外循环下进行，黄晖副主任医师团队以精湛的技术先后为这位患者完成了主动脉瓣置换，升主动脉置换，左、右冠状动脉与人工血管吻合。术中体外循环辅助时间72分钟，主动脉阻断、心脏停跳时间仅40分钟，过程非常顺利，随后患者被送返监护室。在监护室护理团队的细心照料下，患者于术后第二天便转出了监护室。患者恢复特别顺利，回到普通病房后，已经可以由家人搀扶着下床行走。

取带瓣血管置换病变的升主动脉

成形后的升主动脉根部

体外循环记录心脏停跳时间

患者术后与黄晖副主任医师合影

医者父母心，该病例术中体外循环辅助时间72分钟，主动脉阻断、心脏停跳时间仅40分钟，这体现了广西桂东人民医院心胸外科在大血管手术领域的高超水平。2019年心胸外科全年开展各类高难度心脏手术133例，在桂东地区技术最全面。

心胸外科
为贺州市重点学科、工人先锋号（原胸心腺体外科分为心胸外科、乳腺甲状腺外科）。科室开展的专业有心脏外科、胸外科，血管外科。其中心脏外科为我院特色专科，全面开展了各种高难度的心脏病外科手术，如全胸腔镜下心脏瓣膜置换术、全胸腔镜下先天性心脏病矫治术、不停跳冠状动脉旁路移植术（冠脉搭桥术）、心脏瓣膜置换术、各种先天性心脏病矫治术等，24小时均可急诊开展冠状动脉搭桥术、心脏瓣膜置换术、先天性心脏畸形矫治术、肥厚梗阻性心肌病矫治术、心脏肿瘤切除术、主动脉根部置换术等大血管手术。术式改良开展右腋下小切口行先天性心脏病矫治术、不停跳直视下先天性心脏病外科手术。胸骨下段小切口行室间隔缺损、房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄矫治术等，微创手术创伤小，恢复快，美观或无疤痕等优点，近年来倍受患者青睐。不但填补地区空白，而且各项技术指标达到广西先进水平，是梧州、贺州市开展心脏外科手术量最多、最全面的医院。
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